火棉胶婴儿(新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病)

美国RFC诊所
2026-09-25 14:04:49
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火棉胶婴儿(collodion baby)又称新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病,大约90%的非大疱性鱼鳞病样红皮病表现为“火棉胶样婴儿”,是新生儿期较为常见的一种皮肤病,属隐性遗传。患儿出生时即可见全身被覆一层羊皮纸样或胶样薄膜,故又称羊皮症。膜无弹性,呈光亮束于全身,使体位固定受限,并引起眼脸外翻。生后24小时内包被的薄膜开始出现裂隙或脱落,膜下为表皮深层,潮湿、高低不平,呈红斑样。脱屑从皲裂部位开始,于15~30天内累及全身,头颅和肢端最晚脱屑。以后羊皮样皮肤出现硬化、断裂和脱落,露出浅红色嫩皮(图22-12-1)。大部分病例数天后嫩皮又角化变成火棉胶样,如此反复硬化和脱屑,迁延不愈,少数病例在出现嫩皮数次后不再角化。重症者耳鼻被拉紧而变得平坦,口唇和眼睫毛向外翻出。皮肤蒸发水分比正常皮肤多,有时甚至脱水,嫩皮还可能继发感染,皮损累及全身。鳞屑为糠秕状,也可增厚如甲片。患儿常早产,轻者脱屑后可好转或恢复正常皮肤,严重者生后不久即死亡。

火棉胶婴儿(新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病)

近年来将早产、鱼鳞病皮肤损害、新生儿室息“三联症”称为鱼鳞病早产综合征(ichthyosis prematurity syndrome)l,是先天性鱼鳞病的亚型。此外先天性鱼鳞病可出现其他疾病如板层状鱼鳞病、非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病等的临床表现,近年的研究显示其与AL0X12B基因突变有关。

(三)诊断

根据临床表现可诊断,必要时进行皮肤组织病理检查。

(四)治疗

鱼鳞病尚无特殊效治疗,应用各种外用药的目的在于改善皮肤的干燥状态,可用各种皮肤滋润霜,如尿素脂、乳膏基质、0.05%~0.1%维生素A软膏等。外用5%乳酸软膏可除去鳞屑,抗生素液洗涤可减少细菌污染。将新生儿置入暖箱中裸体暴露,可减少擦伤。应给予维生素A口服,此外避免使用皂液或沐浴霜。先天性鱼鳞病患儿可能伴有严重维生素d缺乏,需要使用大剂量维生素D治疗。

皮肤呈羊皮纸样伴皲裂

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