皮肌炎(dermatomyositis)

一、概述：：皮炎是一种炎症性结缔组织疾病，主要涉及皮肤和肌肉。

1、分型：① 多发性肌炎（Polymyositis）；② 特发性皮肌炎（Dermatomyositis）；③ 恶性肿瘤的皮肌炎（Dermatomyositis with Neoplasia）；④ 与其他结缔组织重叠的皮肌炎（Dermatomyositis overlaping with other connective tissue disease）；⑤ 儿童皮肌炎(Childhood dermatomyositis)；⑥ 无肌病性皮肌炎(Dermatomyositis without muscle symptoms)。

2、流行病学（epidemiology）：多见于40~60岁，男的女的患病率约为1：2。

二、病因及发病机制（Etiology and Pathogenesis）：

可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。

1、遗传：有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位点发病风险高。

2、感染：主要是病毒感染。

3、免疫异常：体液免疫和细胞免疫。

4、肿瘤：约20%的皮肌炎患者合并鼻咽、肺、消化道、乳腺和生殖系统恶性肿瘤。

三、临床表现(Clinical features )：

皮肤损伤、肌炎和全身症状。

1、皮肤症状（Skin lesions）：

（1）特征性皮肤损伤为双上眼睑和上胸V形区水肿性紫红色斑块（red-purple edematous erythema on the upper eyelids）、Gottron征、皮肤异色病变变变化（Poikeloderma）。

（2）非特征性皮损包括甲周红斑、皮肤钙化、皮肤水疱、大疱和溃疡。

（3）Gottron征（Gottron papula）：紫红色斑疹、斑块、斑丘疹和丘疹，表面覆盖着粘性鳞片。

(4)皮肤异色变化（Poikeloderma）：紫色斑疹、斑块、毛细血管扩张、色素沉着、减退或脱失、皮肤萎缩和多毛等。

2、肌肉症状（Muscle symptoms）：主要侵犯四肢近端横纹肌，感觉四肢肌无力，伴有肌群疼痛和压痛。

颈部肌肉累-抬头困难

咽喉和食管肌肉受累

膈肌和呼吸受累-呼吸困难

3、其他：可能有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎等。约10%的患者可发现恶性肿瘤，皮肤症状为恶性红斑（Malignant erythema）。

四、实验室检查(Laboratory Findings)：

1、肌酶升高（Muscle enzyme elevation）：CPK、GOT、LDH、

2、24小时尿肌酸增加（Increase of urine creatine），与病情活动一致

3、肌电图检查（Electromyography）：肌原变化（myopathic pattern）

4、自我抗体检查（Autoantibodies）：抗肌浆蛋白抗体PM-1抗体，抗J0-1抗体，抗Mi抗体

5、肌肉活检（Muscle biopsy）：肌纤维肿胀变性，横纹消失，肌纤维及血管周围核细胞和淋巴细胞浸润（muscle fiber atrophy ，degeneration， necrosis， inflammatory cell infiltrates ）

5、诊断与鉴别诊断（Diagnosis and differential diagnosis）：

本病主要根据以下特点诊断：① 典型皮损；② 四肢和颈部肌肉无力；③ 血清酶升高；④ 肌电图呈肌源性损伤；⑤ 肌肉活检特征病理变化。

皮肌炎应与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎应与进行性肌营养不良、严重肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。

六、治疗（Treatment）：

1、一般治疗：急性期应卧床休息，避免日晒、高蛋白、高维生素饮食；40岁以上者应进行系统检查，排除恶性肿瘤。

2、药物治疗：激素，注意地塞米松、消炎松等氟激素容易引起激素性肌病，应避免使用。常用强松，1mg/kg/日，病情稳定后逐渐减药。

3、免疫抑止剂：选择靠前氨甲蝶呤(MTX)，每周10－25mg.

4、其他：能量合剂、蛋白质同化剂、维生素e等。

5、外出时可外用遮光剂，皮损部位可外用糖皮质激素制剂等。