“在我印象里有这样一个孩子,小张(化名)一进诊室,我就能感觉出来她和其他孩子不一样,她虽然有喉结,声音很粗,但她患有假两性畸形,是个男的,是因为她体内雄性激素水平过高才导致她有女的的外貌特征”。杭州红房子妇产医院费旭红院长回忆起了之前看过的一位病人。
费旭红医生有些遗憾地说:“她没有同意做手术‘变回’男的,因为她从小就是按照女的的方式生活的,她没有办法接受自己是个男的”。
“我也非常理解和尊重这个孩子的选择,她很清楚患有两性畸形,但她的心理XY认同才是最重要的。”费旭红表示,大家可能对“两性畸形”虽有耳闻但并不了解,希望在认识这种疾病的同时能够给予这类病人包容和尊重。
什么是两性畸形?
“是什么决定了我们的角色,一般人认为只有染色体,其实并不是这样。”费旭红介绍,决定我们XY的有六个因素,它们分别是:基因XY、染色体XY、性腺XY、生殖器XY、心理XY和社会XY,当六种因素全部统一,才能够真正确定人的角色,所以严谨来说,并不是只有男的女的两个XY。
费旭红说:“患有两性畸形的人,他的性染色体发生畸变,雄激素会分泌异常,从而导致胚胎期性器官发育异常,会有真两性畸形和假两性畸形之分。”
费旭红进一步介绍,真两性畸形是指患者体内有双重性腺XY,即同时有巢和睾丸;假两性畸形体内实际只有一种性腺,但是具有男性性腺者,其外生殖器的外观,却是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外观,却是男性特征。因而出现貌似女性,实为男性,或貌似男性,实为女性的病症。

为什么会得两性畸形这个病?
费旭红医生表示,确切的病因还没有被证实,但医学界普遍认为和基因遗传、滥用激素药物等原因有关。要治疗这种疾病,建议是药物治疗和手术治疗结合,而且比较好能够在性器官成熟之后做手术,也就是18周岁成年以后。”
两性畸形的病人
该以什么样的角色来生活?
“我们一般是按照社会XY来判断患者的角色的,也就是他从小是按照什么XY来成长的,以及未来他想按照什么XY去发展”,费旭红说,“患者心理所接纳自己的角色是最重要的,其次才是生理XY。”
在费旭红看来,这样病人本身在自我成长过程中就比普通人更难接受自己,要面临自我怀疑以及外界的质疑,需要医生做的就是帮助他们建立自我价值,根据他们自己接纳的角色做规划治疗。
如何预防两性畸形?
费旭红说:“一些女性假两性患者,通过手术和激素替治疗,让她可以过正常人的生活,还可以妊娠,但是后因为遗传的原因可能会出现同样的病症”。
为了预防两性畸形的情况发生,费旭红建议,夫妻双方比较好都做一下基因检测,还有在备孕期间双方都不能滥用药物,要在医生的指导下服用,定期产检。