蕈样肉芽肿/蕈样霉菌病是什么？

本文作者：张闯， 汪旸作者单位：北京大学第一医院皮肤淋巴瘤研究组：定义

何为蕈样肉芽肿/蕈样霉菌病？

蕈样肉芽肿（MF）是皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）最常见的类型。可能是因为概念混淆，MF和CTCL这两个术语常交替使用。实际上所有的MF均为CTCL，但并非所有CTCL都是MF。此外由于多年前英文专业名词翻译到中文的差异，蕈样肉芽肿也曾经被称为蕈样霉菌病、蕈样真菌病等，但现在我国的大多数地区已经统一称为蕈样肉芽肿。本文后面以蕈样肉芽肿常见的英文缩写MF指该疾病。

MF的进展是一个慢性、无痛的过程，且通常不在皮肤外扩散。

在大约10％的病例中，MF可进展至淋巴结和内部器官。MF的症状可以包括扁平红色鳞屑性斑片，肥厚隆起性斑块和大的结节状肿瘤。早期的MF看起来可以像湿疹和银屑病这样的常见皮肤病，甚至在诊断为皮肤T细胞淋巴瘤前的数年甚至数十年都表现如此。该病进展能超过数年，常常数十年。

对于可能导致MF的环境或感染性媒介有着持续的研究，但到现在未有已证实的单个因素能引发该病。MF发病的一种理论是皮肤中T细胞的慢性低水平刺激。没有支持性研究表明MF是可遗传的。

知道MF不传染是重要的，该病不是感染且不会在人群中传播。

流行

MF常见吗？

CTCL是一组罕见的疾病。尽管每年新确诊病例数相对较少，但因为患者有很长的生存期，故患者总数较多。MF更多见于男性及50岁以上人群。由于MF早期诊断较难，进展缓慢，且缺少准确汇报体系，患者数很可能被低估了。

描述

MF看起来像什么？

一个具有挑战性的事实是：MF在所有患者中看起来并不相同。

MF可以出现在身体任何部位，但更易累及皮肤非宣传部位。斑片、斑块和肿瘤是不同皮肤表现的临床称谓，并统称为。

●斑片通常是平坦的，可以是光滑的或是有鳞屑的，看起来像、等疾病。

●斑块是更厚、较隆起、通常有鳞屑的皮损。在确诊前，MF的斑片和斑块常被误认为湿疹、银屑病或非特应性皮炎。

●肿瘤是隆起的肿块或结节，伴或不伴有溃疡形成。

尽管三种类型的皮损可以同时存在，但多数罹患该病多年的患者仅有一到两种类型的皮损，通常为斑片和斑块，仅有少数患者初发皮损为肿瘤。

MF一个常见的症状是瘙痒，80％或更多的患者有瘙痒的症状。

图1. 斑片期蕈样肉芽肿（MF）

图2.斑片期蕈样肉芽肿（MF）

图3.斑块期蕈样肉芽肿（MF）

图4.斑块期蕈样肉芽肿（MF）

图5.肿瘤期蕈样肉芽肿（MF）

关于MF的皮疹表现可以详见我的另一篇文章：“什么样的皮疹需要考虑皮肤淋巴瘤？”

诊断

如何诊断MF？

MF很难诊断，尤其在早期。MF的症状和皮肤病理表现与湿疹、银屑病、副银屑病和苔藓样糠疹等良性皮肤病表现类似。患者需要数年甚至数十年才能被确诊为MF。有时MF最初仅仅能被专门研究皮肤淋巴瘤的皮肤科医生或肿瘤医生诊断。

诊断MF的常规步骤包括：

●完整的体格检查（包括完整的皮肤检查）；

●皮肤和/或淋巴结活检（取下一小块组织），由病理医生（研究组织细胞以鉴别疾病的医生）在显微镜下检查；

●血液检查；

●可能还需要影像检查，例如CT和/或PET扫描。

任何MF的诊断都应由专门从事皮肤淋巴瘤诊断的病理医生证实，这是很重要的。

关于MF的诊断可以详见我的另一篇文章：“怀疑皮肤淋巴瘤/蕈样肉芽肿，应该做哪些检查？”

预后

MF的预后如何？

对于大多数患者，MF是一种无痛性慢性疾病，但对于每一位患者，MF的进程都是无法预测的。

该病可以是缓慢的、迅速的或者静止的。MF一旦侵犯淋巴结和内部器官就会表现出明显的皮肤受累的体征，例如日益恶化的溃疡或肿瘤，皮肤检查能为发现可能存在的内在疾病提供极为重要的线索。

MF很难完全治愈，一些患者通过治疗获得长期的缓解，更多患者无症状或带有轻微症状生存多年。研究表明，大多数MF早期患者都拥有正常寿命。随着医生合作及临床试验带来的研究进展和新的治疗方法的出现，MF患者正在接受更好的护理和更有效的治疗。

治疗选择

MF如何治疗？

MF的治疗方法在不断地发展改善。研发更新更好治疗方法的临床试验无时无刻不在进行当中。和你的医生讨论参与新药的临床试验是重要的。

外部治疗

在大多数MF患者中，淋巴瘤细胞主要局限于皮肤，患者对于外部治疗反应良好且长期有效。因为该治疗仅直接接触皮肤，故毒性较低。外部治疗包括乳膏、软膏和凝胶，具体来讲有激素、氮芥、维甲酸和咪喹莫特。紫外线光疗和放射治疗也包括其中是很重要的治疗手段。

系统治疗

通过吸收、入血、再分布于体内的治疗统称为系统治疗。口服、栓剂给药、皮下注射、舌下含服和静脉滴注的药物最终会到达除大脑外的全部器官和组织。当外部治疗疗效欠佳，或难以应用时，抑或是疾病进展时，会采用系统治疗。系统治疗可单独使用或联合使用，且常与外部治疗联合应用（例如通过口服药使患者对紫外线光疗更敏感）。几乎所有用于MF的系统治疗都被认为是靶向药，这意味着它们与传统化疗作用方式不同。由于严重的副作用和高复发率，用于其他血液肿瘤的传统化疗很少用于MF。

关于MF的治疗方案的选择可以详见我的另一篇文章：“为什么皮肤T细胞淋巴瘤的治疗不选择靠前化疗？”

如何面对这一疾病

MF的诊断一旦得出，患者及家庭往往面对不小的打击。但是只有正确面对这一疾病才能够对抗病魔、配合医生治疗、达到比较好的治疗效果。关于其中的心态调整和面对方案可以详见我的另一篇文章：“医生说我得了皮肤淋巴瘤，我该怎么办？”